Apresentação
"A ELA tem apresentações variáveis, que dependem da idade de início e de como começa", explica Luís Otávio Sales Ferreira Caboclo, coordenador do Departamento Científico de Neurofisiologia Clínica da Academia Brasileira de Neurologia. [uol.com.br]
Essa forma da doença apresenta peculiaridades clínicas na sua apresentação, como envolvimento mais importante do segundo neurônio, tremor e evolução mais lenta que o observado nas formas esporádicas da doença. [sucupira.capes.gov.br]
Existem diferentes formas de apresentação para esta doença. A forma medular, a mais frequente, envolve os músculos dos braços ou das pernas, causando dificuldades na marcha. [saudecuf.pt]
As 4 formas de doença do neurônio motor não devem ser encaradas como doenças distintas, mas sim variações de apresentação de uma doença só. [mdsaude.com]
Neurológico(a)
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Disartria
O escore final do protocolo é realizado pelo somatório de cada sessão, obtendo-se o grau da disartria, de forma que a pontuação final de 0 a 10 determinaria disartria leve, de 11 a 20 disartria moderada e de 21 a 30 disartria grave. [scielo.br]
DISARTRIA Sintoma inicial na maioria dos pacientes com acometimento bulbar, a fala torna-se ininteligível, sendo necessária a repetição frequente ou a utilização de comunicação não-verbal. [novoser.org.br]
[…] salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de deglutição ou de engolir); disartria [mccorreia.org]
Os sintomas iniciais mais frequentes são fraquezas progressivas de uma das mãos, disartria, disfagia e câimbras. [portaleducacao.com.br]
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Hiperreflexia
Do ponto de vista motor, provoca ligeiros déficits motores até hipertonia e hiperreflexia. Pode também levar o paciente ao coma. [institutobaresi.wordpress.com]
Tem como principais manifestações clinicas espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinski, atrofia e fraqueza muscular, fasciculações e cãibras. [sucupira.capes.gov.br]
PRINCIPAIS ALTERAÇÕES A lesão do neurônio motor superior ocasiona fraqueza muscular, hiperreflexia e espasticidade. A presença de atrofia muscular, fasciculação, câimbras e arreflexia é característica da lesão do neurônio motor inferior. [novoser.org.br]
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Paresia
[…] espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia (dificuldade de deglutição ou de engolir); disartria (d ificuldade de articulação [mccorreia.org]
A perda progressiva desses neurônios afeta todos os músculos do corpo, provocando perda da força (paresia) e diminuição do tamanho (atrofia) dos músculos afetados. [portaleducacao.com.br]
Gastrointestinal
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Disfagia
DISFAGIA A dificuldade de deglutição pode ser decorrente de fraqueza muscular, espasticidade e incoordenação, podendo ocasionar desnutrição e desidratação. [novoser.org.br]
O quadro clínico é caracterizado por fraqueza, atrofia muscular progressiva e generalizada, com evolução para paralisia de quatro membros, disfagia, disfonia, dispnéia. [seer.funecsantafe.edu.br]
RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 54 anos, portadora de ELA, hipertensão arterial, portadora de doença pulmonar obstrutiva crônica - DPOC (tabagista 76 anos/2 maços por dia), disfagia, com doença do refluxo esofágico (DRGE), bexiga neurogênica [rmmg.org]
fasciculação (tremor do músculo); sialorréia (salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia, paresia e fasciculações (tremores) da língua; esse comprometimento da língua interfere no ato de deglutir e de falar; disfagia [mccorreia.org]
Os sintomas iniciais mais frequentes são fraquezas progressivas de uma das mãos, disartria, disfagia e câimbras. [portaleducacao.com.br]
Muscoloesquelético
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Fraqueza muscular
SINAIS E SINTOMAS Os sintomas iniciais geralmente estão relacionados à dificuldade para a realização de alguma atividade funcional devido à fraqueza muscular. [novoser.org.br]
Quando a fraqueza muscular envolve os músculos do pescoço ou do dorso, estamos perante a forma axial da doença. Quando ocorrem queixas associadas a diversos pontos do corpo, fala-se em forma difusa. [saudecuf.pt]
Também denominada pela sua sigla, ELA – esclerose lateral amiotrófica, a ELA é uma doença do sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza muscular progressiva. [ineuro.com.br]
Manifesta-se por atrofia e fraqueza muscular progressiva, acabando por levar à paralisia, incluindo dos músculos que asseguram a respiração. [rotasaude.lusiadas.pt]
O primeiro sintoma que caracteriza a Esclerose Amiotrófica Lateral é a fraqueza muscular. Geralmente, a doença começa pelos membros superiores; eventualmente pelos membros inferiores. [mccorreia.org]
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Cãibra muscular
Geralmente, são causadas pela cãibras musculares, músculos espásticos, dores articulares secundária à imobilidade, dor decorrente da má postura corporal e dos pontos de pressão. [mccorreia.org]
Esses medicamentos podem reduzir a fadiga, aliviar as cãibras musculares, a espasticidade ou a obstipação. Podem, ainda, aliviar a dor, os sintomas de depressão e melhorar a qualidade do sono. [saudecuf.pt]
Tratamento
E, justamente por não ter uma causa específica, não existe um tratamento eficaz. [uol.com.br]
Tratamento fonoaudiológico : é indicado quando ocorre comprometimento da fala. Tratamento psicológico : Como a doença é incapacitante, o portador necessita de apoio e tratamento psicológico. [mccorreia.org]
Tratamento Infelizmente, ainda não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. O tratamento, portanto, visa desacelerar a progressão da doença, impedir suas complicações e melhorar a qualidade de vida. [mdsaude.com]
São várias as evidências do potencial de utilização do sangue do cordão umbilical no tratamento de ELA. [crioestaminal.pt]
Tratamentos Não têm sido registados casos de regressão da doença, no entanto, há alguns tratamentos usados no alívio dos sintomas. [rotasaude.lusiadas.pt]
Prognóstico
O objetivo é buscar marcadores que auxiliem no prognóstico e no tratamento. [unicamp.br]
PROGNÓSTICO A ELA é uma doença fatal, com expectativa média de sobrevivência de 4 anos após o diagnóstico; a principal causa de óbito é a insuficiência respiratória, em geral associada à disfagia com broncoaspiração. [novoser.org.br]
Prognóstico : A sobrevida média dos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica, depende muito da evolução da doença e outras variáveis. [mccorreia.org]
Etiologia
ETIOLOGIA: A etiologia da patologia é desconhecida, mas pesquisas investigam possíveis fatores causais, como desordens metabólicas, intoxicação por metal, fatores autoimunes, genéticos ou infecção viral. [novoser.org.br]
Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações viróticas, metabólicas e nem imunológicas, no entanto, a mesma pode ter sua etiologia no contato prolongado com substâncias tóxicas (4). [portaleducacao.com.br]
A ELA é classificada em esporádica, que corresponde a 90 a 95% dos casos diagnosticados, de etiologia desconhecida, entretanto acredita-se que haja diversos fatores que podem contribuir para o aparecimento da doença, como excitoxidade pelo neurotransmissor [scielo.br]
Prevenção
Um candidato a medicamento proposto por tais máquinas produziu recentemente resultados promissores na prevenção da morte de células do neurônio motor e atraso no início da doença em testes pré-clínicos em Sheffield. [forbes.uol.com.br]
[…] novos métodos e técnicas para melhorar o conhecimento sobre tratamento e prevenção de doenças debilitantes e condições que afetam o cérebro, como epilepsia e acidente vascular cerebral (AVC). [unicamp.br]
Embora tenham sido investigadas muitas teoriais, atualmente não se conhece cura ou prevenção. [tudosobreela.com.br]