O nome da doença deriva do odor adocicado característico da urina desses pacientes, que lembra o do xarope de bordo.
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Doença do Xarope de Bordo (MSUD) A Doença da Urina do Xarope de Bordo é uma doença metabólica hereditária causada pela incapacidade do organismo metabolizar adequadamente
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Os sintomas incluem um odor de xarope de bordo na urina, recusa alimentar, letargia, coma e retardo mental. A morte comumente ocorre nos três primeiros meses de vida.
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AMINOACIDOPATIAS E DISTÚRBIOS DO CICLO DA URÉIA • DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO (MSUD) MSUD é causada por metabolismo anormal de três aminoácidos de cadeia ramificada
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Med. 273:530, 1965. [ Links ] Moléstia da urina com odor de xarope de bôrdo 1. BUCKUP, H. T.; STEIN, M.
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A urina apresenta o odor característico já na primeira semana, e que tem sido descrito como de "malte", de "açúcar caramelado" e de "xarope de bordo".
[scielo.br]
Moléstia da urina com odor de xarope de bordo 1.4. Síndrome de Lowe 1.5. Moléstia de Lesch-Nyhan 2. DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DOS LÍPIDES 2.1. Moléstia de Gaucher 2.2.
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