A apresentação clássica caracteriza-se por início precoce aos 3-4 anos de idade com dificuldade de marcha, evolui com distonia importante, mais proeminente oromandibular,
[familiabrasil.org]
na forma infantil, 6–12 meses Na forma infantil tardia, 2–4 anos Nas formas juvenis (incluindo CLN9), 4–10 anos Na forma adulta, 20–39 anos Nas formas infantis variantes
[msdmanuals.com]
[…] incapacidade de desenvolvimento, paralisia pseudobulbar, leucodistrofia, neuropatia periférica Tratamento: ácido quenodeoxicólico, estatinas Lipofuscinose ceroide neuronal Início
[msdmanuals.com]
[…] em 40% dos pacientes, no segundo e terceiro ano em 40 % dos pacientes e em 4 a 15 anos do início em 20% dos pacientes.
[serene.com.br]
O início da síndrome ocorre por volta de 4 a 7 anos de idade, fase em que a maior parte das funções neurológicas está em formação ou em maturação.
[serene.com.br]
o diagnóstico de encefalite crônica pode não ser percebido, a suspeita é realizada com o desenvolvimento de deterioração neurológica progressiva, começando no primeiro ano
[serene.com.br]
1–6 anos Metabólitos na urina: dissacarídeos, manosil- (1-4)-N-acetilglucosamina, sulfato de heparina Características clínicas: face grosseira, surdez, retardo da fala,
[msdmanuals.com]
no tipo I, 3–12 meses No tipo II, 1–4 anos Metabólitos na urina: oligossacarídeos ricos em manose Características clínicas: face grosseira, macrocefalia, macroglossia, catarata
[msdmanuals.com]
[…] células-tronco ou medula óssea α-manosidose (248500), tipo I (grave) or II (leve) α-D-mannosidase MAN2B1 (19cen-q12)* β-manosidose (248510) β-D-manosidase MANBA (4q22-q25)* Início
[msdmanuals.com]
2–4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina Características clínicas: similares à síndrome de Hurler, mas mais leves e sem turvação corneana
[msdmanuals.com]
1–4 anos Metabólitos na urina: sulfato de queratina; na IV-B, também sulfato de condroitina-6 Características clínicas: similares à síndrome de Hurler, mas com alterações
[msdmanuals.com]
1–4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina, sulfato de condroitina 4 e 6 Características clínicas: similares à síndrome de Hurler, mas maior
[msdmanuals.com]
2 a 4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas mais leves e sem turvação corneana
[msdmanuals.com]
A média de idade na avaliação foi de 9,4 anos; 4.
[bdtd.ibict.br]
1 a 4 anos Metabólitos na urina: Sulfato de ceratina; na IV-B, também sulfato de condroitina-6 Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas com alterações
[msdmanuals.com]
2 a 4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas mais leves e sem turvação corneana
[msdmanuals.com]
A média de idade na avaliação foi de 9,4 anos; 4.
[bdtd.ibict.br]
1 a 4 anos Metabólitos na urina: Sulfato de ceratina; na IV-B, também sulfato de condroitina-6 Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas com alterações
[msdmanuals.com]
Classificação – Idade de início. Localização. Etiologia. 3 Idade de início Precoce - 26 anos. Início geralmente na perna. Tardio - > 26 anos.
[slideplayer.com.br]
Início no pescoço, músculos faciais e faríngeos. 4 Localização Focal. Segmentar. Multifocal. Hemidistonia.
[slideplayer.com.br]
2 a 4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas mais leves e sem turvação corneana
[msdmanuals.com]
1 a 4 anos Metabólitos na urina: Sulfato de ceratina; na IV-B, também sulfato de condroitina-6 Características clínicas: Similares à síndrome de Hurler, mas com alterações
[msdmanuals.com]
1 a 4 anos Metabólitos na urina: sulfato de dermatan, sulfato de heparina, sulfato de condroitina 4 e 6 Características clínicas: similares à síndrome de Hurler, mas maior
[msdmanuals.com]
É mais frequente no sexo feminino (cerca de 2/3 dos casos). 1,4 O início das crises na EAI surge na grande maioria dos casos entre os 4 e os 10 anos de idade, com um pico
[scielo.mec.pt]
[…] em 40% dos pacientes, no segundo e terceiro ano em 40 % dos pacientes e em 4 a 15 anos do início em 20% dos pacientes.
[serene.com.br]
Avaliamos também 13 pacientes com Sdo, com idade de início das crises entre dois e seis anos (média: 3,02 ± 1,22 anos), sendo sete do sexo masculino e seis do sexo feminino
[oasisbr.ibict.br]
É mais frequente no sexo feminino (cerca de 2/3 dos casos). 1,4 O início das crises na EAI surge na grande maioria dos casos entre os 4 e os 10 anos de idade, com um pico
[scielo.mec.pt]
[…] em 40% dos pacientes, no segundo e terceiro ano em 40 % dos pacientes e em 4 a 15 anos do início em 20% dos pacientes.
[serene.com.br]
Avaliamos também 13 pacientes com Sdo, com idade de início das crises entre dois e seis anos (média: 3,02 ± 1,22 anos), sendo sete do sexo masculino e seis do sexo feminino
[oasisbr.ibict.br]
Tratamento: cuidados de suporte Tipo III (forma juvenil, tipo norrbottniano; 231000) Início: 4–8 anos Metabólitos na urina: nenhum Características clínicas: similares ao
[msdmanuals.com]
O NP-A é caracterizado por um início neonatal e uma morte prematura por volta dos 2-3 anos de idade.
[passeidireto.com]
2–4 anos Metabólitos na urina: nenhum Características clínicas: similares à ML II, mas início tardio e sobrevida possível à idade adulta Tratamento: cuidados de suporte
[msdmanuals.com]
[…] precoce (antes dos 4 anos) Outros fatores diagnósticos Fatores de risco história familiar/genética de epilepsia do tipo ausência da infância ou epilepsia mioclônica juvenil
[bestpractice.bmj.com]
Figura 4 - Paciente de 68 anos, portadora de miocardiopatia dilatada grave e BAV total, apresentou-se ao pronto-socorro após síncope com convulsão.
[relampa.org.br]
Principais fatores diagnósticos história familiar de convulsões na infância episódio de olhar fixo, que dura de 5 a 10 segundos; várias vezes por dia sem aura/estado pós-ictal início
[bestpractice.bmj.com]
A idade de início varia de 4 a 81 anos, mas o pico de incidência ocorre dos 20 aos 40 anos. Homens e mulheres são igualmente afetados. 1.
[msdmanuals.com]
Tem-se descrito que a idade de início varia de 4 a 81 anos, mas o diagnóstico é mais comum na terceira a quinta décadas.
[msdlatinamerica.com]
Os primeiros sintomas surgiram, no primeiro caso, após 2 anos de tratamento com zofenopril e olmesartan e no segundo caso 10 anos após o início de lisinopril + hidroclortiazida
[scielo.mec.pt]
com um período assintomático de 8 anos, verificando‑se o reaparecimento do AE após 4 meses de terapêutica com perindopril + amlodipina.
[scielo.mec.pt]
O tempo que decorre entre o início da terapêutica com IECA e o desenvolvimento de AE é variável.
[scielo.mec.pt]
Neste grupo, a idade média de início da AIJ foi 5,1 anos (3 a 12 anos), e a idade média de início da uveíte foi 9 anos (4 a 16 anos).
[jped.com.br]
Pedatrics. 1993; 92(2):295-296 Sub-tipo de JIA Idade de inicio < 7 anos > 7 anos Pauciarticular ANA (+) ANA (-) cada 3-4 meses cada 6 meses cada 6 meses cada 6 meses Poliarticular
[pedipedia.org]
AIJ Poliarticular com FAN positivo e início 3. AIJ Poliarticular com FAN negativo < 7 anos – 5 anos para todas as crianças 4.
[reumatorj.com.br]
Tabela 2 - Distribuição por idade ao diagnóstico O tempo do início dos sintomas até o diagnóstico variou de 4 dias a 7 anos, com média de 13,2 meses.
[jped.com.br]
A distribuição por idade ao diagnóstico pode ser observada na Tabela 2, sendo que 15 (83,4%) dos 18 pacientes se encontravam abaixo de 7 anos de idade.
[jped.com.br]
[…] de idade. 3 Há um pequeno número de casos que têm início mais tardio, por volta dos 45 anos. 4 Ainda não se sabe a causa exata da doença, mas pesquisas indicam haver relação
[saude.novartis.com.br]
Normalmente, os primeiros sintomas da espondilite anquilosante desenvolvem-se no final da adolescência ou no início da idade adulta, em média, aos 38 anos 4.
[revodonto.bvsalud.org]
Normalmente, os pacientes desenvolvem os primeiros sintomas no final da adolescência ou no início da idade adulta (17 aos 35 anos de idade).
[reumatologia.org.br]
Pré-escolar e escolar: crescem continuamente 5-7 cm/ano dos 4 anos até o início da puberdade.
[novapediatria.com.br]
Explosão pos natal LH e FSH Est ±2 anos Inicio da puberdade 4 Excitatórios: Glutamato,NOR,Dopamina,Serotonina NEUROCININA NKB/NK3R Genes TAC3/TACR3 Células da glia, fatores
[slideplayer.com.br]
Até os 4 anos, as meninas têm velocidade de crescimento discretamente mais elevada que os meninos.
[revistadepediatriasoperj.org.br]
Epidemias ocorrem no inverno e no início da primavera em ciclos de 3 a 4 anos.
[msdmanuals.com]
Tratamento: cuidados de suporte Tipo III (forma juvenil, tipo norrbottniano; 231000) Início: 4–8 anos Metabólitos na urina: nenhum Características clínicas: similares ao
[msdmanuals.com]
para forma infantil tardia, 1–2 anos Para forma juvenil, 4 anos até a puberdade Para forma adulta, qualquer idade após a puberdade Metabólitos na urina: sulfatídeos Características
[msdmanuals.com]
[…] ocasionalmente meninas Tratamento: cuidados de suporte, reposição de enzimas Forma infantil tardia Forma juvenil Forma adulta Forma pseudodeficiente Arilsulfatase A ARSA (22q13.31)* Início
[msdmanuals.com]
No início do século passado era considerado um tumor raro; contudo, a sua incidência aumenta mais do que as restantes (aumento estimado em 4-8%/ano).
[apcancrocutaneo.pt]
“De forma geral as crianças crescem entre 4 a 6 centímetros por ano entre os 4 anos de idade e o inicio da puberdade.
[jornaldebrasilia.com.br]
anos ou mais de idade; d) Síndrome de Prader-Willi; e) Terapêutica de substituição em adultos com pronunciada deficiência isolada em somatotropina com início na idade pediátrica
[aenfermagemeasleis.pt]
[…] c) Estatura baixa em crianças que nasceram pequenas para a idade gestacional (SGA – small for gestational age) e que não conseguiram uma recuperação da estatura até aos 4
[aenfermagemeasleis.pt]
Gertz et al. (1987) descreveu um não consangüíneos, não-judeu de família, americano de ascendência alemã que, em 4 pessoas em 3 gerações desenvolveram amiloidose com início
[estudandoraras.blogspot.com]
História da doença atual Refere há 4 meses início de dor abdominal inicialmente em quadrantes direitos com duração variável (poucos dias), sem diarreia, sangramentos ou vômitos
[sbn.org.br]
[…] dos sintomas entre as idades de 15 e 34 anos.
[estudandoraras.blogspot.com]
[…] entre 4 a 8 anos e aos 10-12e identificado a cifose rígida 9.
[pt.slideshare.net]
Epidemiologiacifose torácica rígida em coluna juvenil ouadolescenteápice em T7 e T9deformidade na população geral de 0,4 a8,3%leve predominância no sexo masculinoidade de inicio
[pt.slideshare.net]
Na forma clássica a morte da criança, infelizmente, costuma ocorrer entre 3 e 4 anos de vida.
[mccorreia.org]
Prognóstico : É desfavorável para os doentes com início perinatal e nas formas clássicas que não são submetidos a transplante hepático.
[mccorreia.org]
Nas formas de início tardio e adulta o prognóstico dependerá da extensão, gravidade e progressão da doença. de os outros formas de casos O óbito, Dúvidas de termos técnicos
[mccorreia.org]
anos de vida, com início súbito de disfunção hipotalâmica, geralmente com o início do rápido ganho de peso e obesidade no início da vida, seguido pela desregulação autonômica
[estudandoraras.blogspot.com]
[…] puberdade alteradas e os tumores de origem da crista neural. [2] Uma característica marcante dos pacientes afetados por ROHHAD é a aparente normalidade de seus 2 primeiros a 4
[estudandoraras.blogspot.com]
[…] temperatura), desequilíbrio hídrico, hiposensibilidade dor (diminuição da sensibilidade à dor), distúrbios de comportamento, estrabismo, anomalias pupilares, hiperprolactinemia, início
[estudandoraras.blogspot.com]
CASO CLÍNICO: Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 80 anos com antecedentes de LNH submetido a quimioterapia e em remissão há 4 anos, que inicia quadro de
[spmi.pt]
Epilepsia mioclônica benigna do lactente Inicia-se entre 4 meses e 3 anos de idade.
[saudeemacao.saude.sp.gov.br]
[…] em 40% dos pacientes, no segundo e terceiro ano em 40 % dos pacientes e em 4 a 15 anos do início em 20% dos pacientes.
[serene.com.br]
anos não tenha recorrência ao suspender o tratamento (18-20b), na se assinalam os principais fatores que se associam com um prognóstico favorável (20b,21).
[cerebromente.org.br]
[…] puberdade (< 4 anos nas meninas) e do sexo da criança (mais comum entre meninos).
[msdmanuals.com]
Critérios estabelecidos na década de 40 (4) e revisados na década de 60 (5) estabeleceram o limite de normalidade para o início puberal em 8 anos para as meninas e em 9 anos
[scielo.br]
[…] a gonadarca. 1 Na menina, o evento que marca o início da puberdade é o aparecimento do broto mamário (telarca), e no menino, o aumento dos testículos (4 mL).
[revista.hupe.uerj.br]