A MSUD, na qual há aumento nos níveis circulantes de leucina, isoleucina e valina, e a homocistinúria, na qual o aumento é de homocisteína e metionina, são exemplos de aminoacidopatias
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[…] da atividade enzimática e diminuição da homocisteína sérica, conseqüentemente reduzindo eventos isquêmicos e danos oftalmológicos relacionados a essa condição 11 ( Tabela
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[…] aproximadamente 50% dos casos de homocistinúria por deficiência da cistationina β–sintase respondem ao uso de grandes quantidades de piridoxina (vitamina B6), que proporciona aumento
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